دليل المريض والعائلة حول "الهيموفيليا"

كل ما يجب أن نفعله لإنقاذ المريض

كل ما يجب أن نفعله لإنقاذ المريض
  • القراءات: 941
❊أحلام محي الدين ❊أحلام محي الدين

حمل دليل المريض والعائلة حول "الهيموفيليا" لـ«الجمعية الجزائرية للهيموفيليا"، بالتنسيق مع مخابر "نوفو نورديسك"، كل الأسئلة التي يطرحها المريض وعائلته، والتي يمكن العودة إليها في الكثير من المجالات، على غرار الصحة والتعليم. كما يمكن استخدامه أثناء الفحص أو الحصص التعليمية الجماعية أو يسلم للمريض،  إذ تمت الإشارة من خلاله، إلى أن الدليل حمل بين طياته التربية الصحية البناءة والمستمرة التى تهدف إلى مساعدة المصاب بـ«الهيموفيليا" وأهله على اكتساب المهارات لعيش حياة أفضل، والتكفل الشامل بالمرض والتقليل من الإصابات والنزيف، وممارسة المريض لحقه الطبيعي في الحياة التعليمية والأنشطة بدون خطر.

تمت الإشارة إلى أن "الهيموفيليا" مرض وراثي يصيب الذكور، حيث لا يتخثر دمهم أو يتخثر بشكل سيء، وفيه يفتقر الدم لمادة يمكن أن تكون العامل الثامن في "الهيموفليا" وهي "ا"، وهو الأكثر شيوعا، حيث تشكل 85 ٪ من الحالات، والعامل التاسع "ب" وتشكل نسبة 15٪ من الحالات، وتم التنبيه إلى أن العوامل البيولوجية وحدها تسمح بالتمييز بين الهيموفيليا "ا" و"ب".

أنواع النزيف

تطرق الأخصائيون في الدليل، إلى أسباب النزيف، عند إصابة الوعاء الدموي، ويمكن التعرف على الطفل المصاب بـ«الهيموفيليا"، من خلال مشاهدة أورام في الجسد أو نزيف غير عادي عند عملية الختان أو جرح في الفم، حيث ينزف الطفل لمدة أطول مقارنة بالأطفال العاديين، وأكثر أنواع النزيف؛ النزيف المفصلي، ويكون المفصل المصاب ساخنا، ويؤلم جدا ويتكرر النزيف بأدنى إصابة ممكنة أو دون سبب ظاهر. إلى جانب النزيف العضلي، ويمكن أن يكون سطحيا دون خطورة، لكن غالبا ما تكون الخطورة أكبر، لأن حجم الورم أو موقعه يهددان مهمة أو حياة المريض.

فيما يخص النزيف المفصلي، أشير إلى أن المفصل هو نقطة التقاء عظمين، ويكون الطرفان فيه مغطيان بغشاء يدعى الغضروف، يضمن استقرار المفصل محفظة تحيط به، الوجه الداخلي للمحفظة اسمه الغشاء المفصلي، يحتوي على العديد من الأوعية الشعرية، ويفرز الغشاء سائلا يسهل حركة المفاصل، وفي حالة الصدمة تنظف الأوعية الشعرية، عند العادي ستوقف النزيف بسرعة، لكن في حالة المصاب بـ«الهيموفيليا" يستمر لمدة أطول، حيث يمتلئ الفضاء الداخلي لمفصل، وهذا ما يسمى انصباب المفصل الدموي الذي يسبب تلف المفصل لدى المصاب.

أما فيما يخص الورم الدموي أو النزيف داخل العضلة، فهي عبارة عن كتلة من الدم تظهر على شكل انفتاح فوق أو داخل العضلة، يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات خطيرة بسبب تواجد أعصاب، أوعية دموية أو حتى أعضاء حيوية قرب العضلة، يمكن أن يضغط عليها، لهذا من المهم جدا تشخيص الورم ومعرفة المواقع الخطيرة.   

تم التنبيه إلى أن تنظيم العلاج يتم من خلال حلقة التكفل بالمنزل، المستشفى، الطبيب المعالج، طبيب الأسنان، الممرضة، المدرسة والمختص بالتربية الحركية، أما فيما يخص الأدوات العلاجية، فهي ممثلة في العاملين الثامن والتاسع، ويمكن الحصول عليهما من العوامل اللازمة للتخثر في الدم المأخوذ من عدد كبير من المتبرعين، ليتم صنع الأدوية المشتقة من الدم العامل الثامن والتاسع، والتي يطلق عليها اسم "العوامل البلاسمائية"، وينتشر في الدم العامل الثامن والتاسع المحقونين، ثم يطرحان تدريجيا، إذ يقيم التركيز الفعال للعامل الثامن بين 8 و12 ساعة، والعامل التاسع بين 12 و24 ساعة. والأدوية المعالجة الأخرى المتمثلة في "الديسموبريسين" من خلال حقنه أو استنشاقه عن طريق الأنف، علاج الألم

يتم حسبما يقرر الطبيب بـ«المورفين" عند الألم الحاد، "الكوديين" في حالة الألم المعتدل و«البرايستامول" في الألم الخفيف، الوسائل المحلية وإعادة التربية الحركية التي تتم من خلال التنشيط الكهربائي، إعادة التربية الحركية، التوازن والسباحة.

وحيال المضاعفات الأساسية، فقد تمت الإشارة إلى أن تكرار النزيف داخل المفصل يؤدي إلى انتفاخ الغشاء المفصلي وسيلان الدم بكل سهولة، كما لا يتم تصريف الدم كليا من المفصل بعد النزيف، ويتوقف الغشاء المفصلي عن إفراز السائل الزيتي الزلق الذي يسهل حركة المفصل، والغضروف يكون أملس ويغطي نهاية أو حافة العظم ويتلف، وهذا يؤدي إلى مفصل مؤلم وغير مستقر، ومع الوقت يؤدي إلى جمود كلي للمفصل، وهو ما يسمى بداء "المفاصل الهيموفيلي".

للإشارة، هناك تلقيح ضد فيروس الكبد "ب" وعلى كل مصاب بـ«الهيموفيليا" أن يلقح.

فيما يخص الشق المتعلق بالوقاية، نبه الأخصائيون إلى ضرورة العناية بالأسنان من خلال شرب الماء والحليب والابتعاد عن السكريات، تناول المشروبات الحمضية بواسطة أنبوبة وعدم الإكثار منها، وغسل الأسنان بمعجون يحتوي على الفلور. عند القيام بعملية الحقن الذاتي، يستوجب غسل اليدين جيدا، والقيام بعملية الحقن من قبل المريض نفسه أو الممرضة.

نصائح للأهل

يجب احترام كل النصائح التي يقدمها الطبيب، وعلاج النزيف في أسرع وقت ممكن لتفادي المضاعفات، مع احترام التعليمات الخاصة بنظافة الأسنان وسلامتها، علاوة على توفير محيط آمن للطفل من خلال التخلص من كل الأثاث الذي يشكل خطرا عليه، وعدم استعمال الزرابي التي تشكل تموجات وتؤدي إلى سقوط الطفل، وإبعاد طاولة القهوة ووضع السكاكين والمقص والأدوات الخطيرة بعيدا عنه.